چکیده

در آمیلوئیدوز زنجیره ی سبک (AL)، یک کلون کوچک سلول B (معمولا یک کلون پلاسماسل) زنجیره های سبک مونوکلونال تولید می کند که موجب توکسیستی ارگان شده و به شکل فیبریل های آمیلوئید در بافت رسوب می کند. درگیری اندام تعیین کننده ی علائم بالینی است اما علائم معمولا دیر تشخیص داده می شوند. بیماران دارای بیماری در مراحل پیشرفته مخصوصا وقتی قلب درگیر می شود، در ریسک بالای مرگ در عرض چند ماه می باشند. با این حال، علائم همیشه بعد از یک گاموپاتی مونوکلونال قابل تشخیص و افزایش بیومارکرهای درگیری ارگان بروز می کنند و هماتولوژیست ها می توانند افراد دارای گاموپاتی مونوکلونال شناخته شده را از نظر دیسفانکشن و آسیب آمیلوئیدی ارگان غربالگری کنند که امکان تشخیص پیش از بروز علائم را فراهم می کند. افتراق بیماران دچار اشکال دیگر آمیلوئیدوز دشوار، اما ضروری است، و tissue typing با تکنولوژی کافی که در مراکز ریفرال موجود است برای کنترل آمیلوئیدوز AL الزامی است. درمان کلون مرتبط را هدف قرار می دهد و ریسک آن باید با تجویز سریع موثرترین درمانی که بیماران بتوانند تحمل کنند منطبق باشد.

1-مقدمه

در تقریبا یک پنجم بیماران، پیوند سلول بنیادی اتولوگ را می توان قبل یا بعد از بهبود شرایط بر پایه ی bortezomib در نظر گرفت. Bortezomib می تواند عمق پاسخ پس از پیوند را بهبود بخشد و پایه ای اصلی درمان در بیمارانی است که کاندید پیوند نیستند...