Pendrin (SLC26A4) is a Na⁺-independent Cl-/HCO₃^- exchanger which is expressed in the apical membranes of type B and non-A, non-B intercalated cells within the distal convoluted tubule, the connecting tubule, and the cortical collecting duct. In those segments it mediates HCO₃^- secretion and chloride (Cl^-) absorption. In mice, no renal abnormalities are observed under basal conditions, and individuals with genetic disruption of the pendrin (SLC26A4) gene (Pendred syndrome) have normal acid-base balance. In contrast, there are definite differences under conditions wherein the transporter is stimulated. In animal studies, pendrin (SLC26A4) is upregulated with aldosterone analogues, Cl^- restriction, and metabolic alkalosis, and is down-regulated with Cl loading and metabolic acidosis, independently. However, the exact role of pendrin in humans has not been established to date, and further examinations are necessary

چکیده

پندرین (SLC26A4) یک مبادله گر Cl-/HCO₃^- وابسته Na⁺ است که در غشاء راسی سلول های اینترکاله نوع B و نوع غیر- A و غیر – B در میان توبول پیچیده دیستال، توبول رابط و مجرای جمع کننده قشری بیان می شود. در تمامی این قطعات، پندرین ترشح HCO₃^- و بازجذب کلراید (Cl^-) را میانجیگری می کند. در موش های فاقد اختلالات کلیوی تحت شرایط پایه، و در افراد مبتلا به اختلال ژنتیکی ژن پندرین (SLC26A4) ( پندرین سیندروم) بالانس اسید – باز نرمالی داشتند. در مقابل، تحت شرایطی که که انتقال تحریک شده است، تفاوت مشخصی وجود دارد. در مطالعات حیوانی، پندرین (SLC26A4) توسط آنالوگ های آلدوسترون، محدودیت کلر و آلکالوز متابولیک تنظیم افزایشی و توسط بارگذاری کلر و اسیدوز متابولیک به طور مستقل تنظیم کاهشی می شود. با این حال نقش دقیق پندرین در انسان تا به امروز مشخص نشده است و آزمایشات بیشتری نیاز است.

1- تنظیم اسید و باز و انتقال کلیوی در کلیه

کلیه یکی از اندام های اصلی است که حفظ هومئوستازی اسید – باز را از طریق سه پروسه اصلی انجام می دهد. در توبول پروکسیمال و بخش بالارو ضخیم، بیکربنات (HCO₃^-) فیلتر شده بازجذب می شود و اسید/پروتون در مجرای جمع کننده دفع می شود. دیگر پروسه ها شامل سنتز آمونیاک و استفاده از آمونیاک و سیترات می باشد که همچنین اسیدهای قابل تیتر برای اتصال پروتون نامیده می شوند و در نتیجه توانایی دفع پروتون کلیه را به حد اکثر می رسانند...