Improvements in the management of haemophilia have led to a significant increase in the life expectancy of haemophilia patients, which is now close to the life expectancy in the general male population. Therefore, age-related conditions, especially cardiovascular disease (CVD), have become increasingly common in these patients. The management of CVD, especially that of coronary artery disease (CAD), acute coronary syndrome (ACS) and atrial fibrillation (AF), is particularly challenging in patients with haemophilia due to the need to find an adequate balance between bleeding and ischemic risk, requiring close coordination between cardiologists and haemophilia specialists. However, specific recommendations and relevant literature and data are scarce. Therefore, we propose pragmatic and practical therapeutic suggestions, based on the available literature and our own experience, for the management of ACS, stable angina and AF in patients with haemophilia. Overall, evidence and experience suggest that they should be treated much in the same way as the general CVD population, following standard guidelines, while choosing available treatment options known to be associated with low rates of bleeding complications. Treatments advocated for patient with haemophilia include antiplatelet therapy (aspirin and P2Y12 inhibitors), antithrombin therapy such as heparin or bivalirudin, glycoprotein IIb/IIIa inhibitors (GPIIb/IIIa inhibitors), transradial cardiac catheterization, and use of bare metal (BMS) or drug-eluting stents (DES). Antithrombotic agents with shorter half-lives that are reversible or have an antidote offer a safer choice in this setting. In addition, optimal clotting factor replacement therapy should be tailored to the increased risk of bleeding associated with invasive procedures and antithrombotic therapies, particularly during the acute phase of ACS

چکیده

نتیجه ی پیشرفت های کنترل هموفیلی، افزایش قابل توجه در امید به زندگی این بیماران است. امید به زندگی آنها به امید به زندگی افراد سالم نزدیک شده است. بنابراین شیوع بیماری های وابسته به سن، خصوصا بیماری های قلبی عروقی در این بیماران  افزایش یافته است. کنترل CVD (خصوصا CAD، ACS و AF) در بیماران هموفیلی بدلیل نیاز به تعادل بین خونریزی و خطر ایسکمی بایستی تعاملی و همکاری بین کاردیولوژیست و متخصص هموفیلی وجود داشته باشد. توصیه های اختصاصی و مطالعات در این زمینه انگشت شمار هستند. بنابراین ما بر اساس مطالعات موجود و تجربیات شخصی برای کنترل ACS، آنژین پایدار و AF در بیماران مبتلا به هموفیلی توصیه های درمانی و برنامه های هدفمند اراِئه دادیم. شواهد وتجربیات نشان میدهد که بهتر است درمان بیشتری برای این CVDبیماران همانند سایر احاد جامعه وجود داشته باشد. در حالیکه گزینه های درمانی را انتخاب میکنند که میزان عوارض خونریزی را کاهش میدهد، خط مشی های استاندارد را دنبال میکنند. درمان های محبوب برای بیماران هموفیلی: درمان ضد پلاکتی (آسپیرین و مهارکننده های P2Y12)، درمان ضدلخته (هپارین یا بیوالیریدون، مهارکننده های گلیکوپروتیین IIb/IIIa)، کتترگذاری ترانس رادیال درقلب، استفاده از فلز یا استنتهای شستوشو کننده دارو. در این میان از داروهای ضد لخته  ای  که دارای نیمه عمرکوتاه و برگشت پذیر هستند یا آنتی دوت مناسب دارند نیز استفاده میشود. جایگزینی فاکتورهای درمانی بهتر است که با افزایش خطر خونریزی در ارتباط با پروسیجرهای تهاجمی ودرمانهای ضد لخته تناسب داشته باشد (خصوصا در مرحله حادACS).

1-مقدمه

نتیجه ی پیشرفت های کنترل هموفیلی،افزایش قابل توجه در امید به زندگی این بیماران است. امید به زندگی آنها به امید به زندگی افراد سالم نزدیک شده است. بنابراین شیوع بیماری های وابسته به سن،خصوصا بیماری های قلبی عروقی در این بیماران  افزایش یافته است. چیزی که انتظار میرود این است قابلیت انعقاد کم و افزایش خطر خونریزی ممکن است بیماران را در مقابل خطر ترومبوز محافظت کند اما این چیزی نیست که در واقعیت اتفاق بیافتد (ریسک فاکتورهای CV همزمان وجود دارند). حتی بیماران مبتلا به هموفیلی و سایر بیماری های مرتبط با فاکتورهای انعقادی در برابر آترواسکلروزیز ایمن نیستند. اختلالات ناشی ازترومبوز بدلیل افزایش سن است...